Цей день обрано не випадково, оскільки це річниця смерті першої дитини в Іспанії від легеневої гіпертензії. Випадок трапився понад 30 років тому. Вперше Міжнародний день легеневої гіпертензії відзначили 5 травня 2012 р. в Мадриді.
Протягом травня проводяться активності, спрямовані на підвищення обізнаності суспільства про рідкісне захворювання – легеневу гіпертензію, про важливість ранньої діагностики, потреби пацієнтів у пожиттєвому дороговартісному лікуванні, реабілітації, для покращення якості їх життя.В Україні активності проводяться Благодійним фондом «Сестри Даліли» та ГО «Асоціація рідкісного захворювання України – легенева гіпертензія» (РHURDA).
Легенева гіпертензія (ЛГ) – це патологічне підвищення тиску в легеневій артерії, яке може формуватися при різних хворобах серця, легень, а також легеневих судин.Клінічні прояви захворювання, його перебіг та оборотність ЛГ залежить насамперед від ступеня ураженості легеневих судин, етіології та тяжкості гемодинамічних розладів.
У людини, яка перебуває в стані спокою, ЛГ визначається при тиску в легеневій артерії, який дорівнює 25 mm Hg або вище. Під час фізичного навантаження ЛГ визначається при тиску в легеневій артерії, що дорівнює 30 mm Hg або вище.
Прояви ЛГ є відносно неспецифічними для цього захворювання. Найчастішим є задишка. Інші ознаки включають втому, зниження резистентності до фізичного навантаження, синкопе, біль за грудиною, ціаноз і периферичні набряк.
Однією з найчастіших причин розвитку ЛГ є лівошлуночкова серцева недостатність, що призводить до венозної ЛГ. Лівошлуночкова серцева недостатність, в свою чергу, може бути наслідком систолічної або діастолічної дисфункції лівого шлуночка, або внаслідок клапанної дисфункції, такої як недостатність або стеноз мітрального клапана серця.
Мутація гена, який кодує скелет морфогенетичного протеїнового рецептору типу 2, що знаходиться в хромосомі 2q33, виявляється майже у 50 % хворих на сімейну ЛГ. Також вона виявлена у хворих на ЛГ, асоційовану з медикаментами (фенфлурамін). На сьогодні відомо понад 70 різновидів мутацій гену BMPR2Також причинами ЛГ можуть бути ВІЛ-інфекція, системну склеродермію та інші аутоімунні захворювання, цироз печінки та портальна гіпертензія, фіброзуючий медіастиніт, вроджені вади серця, тромбоемболія легеневої артерії, приймання деяких медикаментів та інші. У випадках, коли причину розвитку ЛГ не вдається встановити, тоді йдеться про ідіопатичну ЛГ.
Лікування ЛГ залежить від причини захворювання. Зміна стилю життя, відмова від шкідливих звичок, застосування дігоксину, діуретиків, пероральних антикоагулянтів та оксигенотерапії не є імовірно успішними методами, що приводять до виліковування.
Тривалість життя без лікування до 3-х років.Люди різного віку та етнічного походження страждають на цю хворобу, хоча вона частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.
В Україні існує державна програма, в межах якої щороку ДП «Медичні закупівлі України» забезпечує лікарні препаратами для пацієнтів із легеневою гіпертензією, які надаються їм безоплатно. Однак, це лише 4 лікарських засоби, які доступні для пацієнтів в Україні.
Допомогою та захистом інтересів пацієнтів із легеневою гіпертензією в Україні займається Благодійний Фонд «Сестри Даліли», а також ГО «Асоціація рідкісного захворювання України – легенева гіпертензія» (РHURDA). Для пацієнтів та членів їх сімей працює гаряча лінія служби підтримки +38 097 151 09 01, де можна отримати інформацію про підтримку лікарськими засобами, медичним обладнанням, юридичну консультацію.За підтримки цих спільнот, у лютому 2024 року на базі відділення дитячої кардіохірургїї Лікарні Святого Миколая у м. Львові відкрився Центр легеневої гіпертензії для дітей (Центр). У Центрі дітям із легеневою гіпертензією безоплатно надають амбулаторну та стаціонарну допомогу. Зокрема, здійснюють інвазивну діагностику захворювання, а саме – катетеризацію. Контактна інформація про Центр: м. Львів. вул. Пилипа Орлика, 4, керівниця Центру – Пастернак Ольга Володимирівна, тел. 098 348 40 78.
Також в Україні діє Центр легеневої гіпертензії для дорослих при Інституті кардіології ім. М.Д. Стражеска. Контактна інформація про Центр: м. Київ, вул. Святослава Хороброго, 5, провідний науковий співробітник – Радченко Ганна Дмитрівна, тел. 066 712 84 05